Rober

🙏 Gracias @UCAMIraras por estos 4 años al frente de #GEAS . 👏 Bienvenido al Dr. Andrés González García en esta nueva etapa. Hoy comparto un hilo con lo más relevante del Congreso GEAS 2025, centrado en el 25 de septiembre (Valladolid). 🧵👇

🛡️La inmunización es una herramienta fundamental para proteger la salud de todos, especialmente en algunos pacientes como los que tienen enfermedades autoinmunes. ✅Las vacunas son seguras y es conveniente tener el calendario vacunal actualizado. @MedInternaHUVR @saludand

¿Usas IPAF como guía real de tratamiento o solo como etiqueta descriptiva? ¿Te apoyas más en el patrón radiológico o en la serología? 👇 Te leo.

🧵 IPAF y EPID autoinmune “gris”: cuando el pulmón va por delante del diagnóstico Cada vez vemos más pacientes con EPID que no son IPF, pero tampoco cumplen criterios de conectivopatía definida. Ahí aparece IPAF… y muchas dudas

Seguimiento: probablemente lo más importante En IPAF / EPID gris hay que vigilar: •Función pulmonar (FVC, DLCO) •Progresión radiológica •Aparición de nuevos síntomas sistémicos •Riñón, piel, articulaciones, fenómeno de Raynaud 👉 Hasta un 10–20% evolucionan a conectivopatía definida con el tiempo.

Tratamiento: donde más dudas hay No existen guías cerradas. El manejo debe individualizarse según el “fenotipo dominante”: 🔹 Fenotipo inflamatorio (NSIP/OP, síntomas sistémicos): → Inmunosupresión (MMF, AZA, RTX en casos seleccionados) 🔹 Fenotipo fibrótico progresivo (UIP-like): → Considerar antifibróticos (nintedanib) → +/- inmunos si hay actividad inflamatoria clara 👉 Tratar “todo IPAF” igual es un error.

Pronóstico: ¿mejor que IPF? Depende La evidencia reciente muestra que: •IPAF suele tener mejor supervivencia que IPF •Pero peor que las EPID de conectivopatía bien definida ⚠️ Ojo al patrón radiológico: •UIP en IPAF → comportamiento muy similar a IPF •NSIP/OP → evolución más favorable 📌 El patrón pesa más que la etiqueta.

El gran problema: IPAF no es homogénea Aquí está la clave 👇 IPAF no es una sola entidad, sino un paraguas que incluye: •Autoinmunidad “incipiente” •Conectivopatía que aún no ha declarado •EPID inflamatoria que nunca evolucionará •Casos que acabarán siendo IPF Por eso el pronóstico es tan variable.

Cómo se define IPAF (lo mínimo que hay que recordar) EPID demostrada + al menos 2 de estos 3 dominios: 🔹 Clínico Raynaud, artritis, puffy fingers, úlceras digitales, rash, etc. 🔹 Serológico ANA alto, anti-Ro, anti-RNP, anti-Scl70, RF elevado, etc. 🔹 Morfológico Patrones HRCT/biopsia: NSIP, OP, LIP, vasculopatía pulmonar, pleuritis. 👉 No todo ANA positivo es IPAF. 👉 El contexto manda.

1️⃣ ¿Qué es IPAF y por qué existe? IPAF (Interstitial Pneumonia with Autoimmune Features) es una categoría de investigación propuesta por ERS/ATS (2015). 👉 No es una enfermedad. 👉 Es un marco clínico para pacientes con EPID + rasgos autoinmunes que no cumplen criterios de AR, ES, MII, Sjögren, etc.

¿Has diagnosticado algún VEXAS real en tu práctica? ¿En qué punto decides pedir UBA1? 👇 Te leo.

🧵 1️⃣ ¿Qué es VEXAS? VEXAS = 🧬 Vacuolas 🧬 Enzimopatía (UBA1) 🧬 X-linked 🧬 Autoinflammatory 🧬 Somatic Es un síndrome autoinflamatorio adquirido, causado por mutaciones somáticas del gen UBA1 en células hematopoyéticas. @UCAMIraras @MedInternaHUVR @HospitalUVRocio @Sociedad_SEMI @GEAS_SEMI @gtgeassemi

7️⃣ Tratamiento: aquí viene lo difícil No hay tratamiento estándar curativo (aún). Lo que dice la evidencia: •Corticoides: eficaces pero dependencia casi universal •Inmunosupresores clásicos: pobres resultados •JAK inhibidores: respuestas parciales en algunos pacientes •Azacitidina: útil si hay SMD asociado •TPH alogénico: única opción potencialmente curativa (casos seleccionados, alto riesgo) 📚 Blood, Ann Rheum Dis 2023–2024.

6️⃣ Errores frecuentes ❌ Pedir UBA1 “por si acaso” ❌ Pensar en VEXAS en mujeres sin citopenias ❌ Confundirlo con AR, PAN o Behçet clásicos ❌ Tratar indefinidamente con corticoides sin replantear diagnóstico 👉 VEXAS no explica toda inflamación rara.

5️⃣ ¿Y la médula ósea? En VEXAS es típica la presencia de: 🔬 Vacuolas citoplasmáticas en precursores mieloides y eritroides ⚠️ Ojo: •No son exclusivas •Pero en el contexto adecuado, son una señal muy orientativa El diagnóstico definitivo es genético: mutación somática de UBA1.

4️⃣ 🧠 Perla clínica fundamental: ➡️ Anemia macrocítica + inflamación + corticodependencia = piensa en VEXAS Otras pistas: •VCM alto con B12/folato normales •Plaquetopenia o trombopenia progresiva •Elevación marcada de PCR/ESR sin autoanticuerpos específicos

3️⃣ Manifestaciones clínicas más frecuentes Según las grandes series (Blood, Lancet Haematology): •Condritis auricular/nasal (tipo polondrocoditis) •Vasculitis cutánea •Fiebre recurrente •Neutrodermatosis (Sweet-like) •Trombosis venosa •Afectación pulmonar (EPID, infiltrados) 💡 Muchos fueron diagnosticados antes como “vasculitis atípica” o “autoinmunidad inclasificable”.

2️⃣ Piensa en VEXAS si ves: 👨 Varón >50–60 años 🩸 Anemia macrocítica ± otras citopenias 🔥 Inflamación sistémica refractaria 💊 Mala respuesta o dependencia de corticoides 👉 No es una enfermedad de mujeres jóvenes ni de inflamación “leve”.

Terminamos la semana con nuestros residentes Rafa y @RPMedSp que nos han traído a las sesiones de la unidad una excelente reflexión que resume bien la Medicina: no dar nada por sentado y revisar el diagnóstico según la evolución. #MedInternaHUVR

Hoy en @MedInternaHUVR hemos presentado la actualizacion de las guias #GOLD2026 a cargo del nuevo coordinador del @semiepoc, el Dr. Javier Medrano. @Sociedad_SEMI @HospitalUVRocio #EPOC #guiasGOLD

Ser un gran médico no significa sacrificar tu vida entera. Ni tu salud mental. Ni tus relaciones. El mejor médico no es el que más brilla. Es el que aprende a no apagarse.

🧵 Reflexión Personal La cara oculta de intentar querer ser “el mejor” en medicina