KおばちゃんEPPとFMF

家族性地中海熱→発症から30年で診断 骨髄性プロトポルフィリン症→発症から40年で診断 思い込みや｢そういう体質・家系」という考えで自分のQOLを下げてしまう結果となりました。後悔後を絶たず。先じゃない、次から次へと後悔が… #難病 #家族性地中海熱 #ポルフィリン症 #光線過敏症

@250121NMOSDduck 二度寝なら仕方ない。 誰しも二度寝には抗えないのですから もうそれは仕方のないことだったのです 二度寝最高！

@v05ys お仲間がおりましたか！ でも、Kさん、出そうとしていたのだから偉いです。 私はちゃんと早い時間に目覚ましが鳴ったにもかかわらず、「せっかくの休日なのに何でこんな早くにセットしたんだろ？」とゴミ出しをすっかり忘れて目覚ましを止め、二度寝しました😓

連休3日目 お寝坊してゴミ出しできなかったアヒルがここにいます😭

@FSGS_kidney7 珍しいから•人数が少ないから•まだよく分かってないから。そういう言葉は医師からよく耳にしますよね、心中お察しします。察することしか出来ませんが、きっとお互い似たような気持ちになったことはあるだろうなと思います。 ｢ホント、嫌よねー！」と病気に関わる全てのことで（制度含む）思います

@v05ys ２次性FSGSは様々な原因ありますが知ってるだけで数人のみしか。医師も「珍しいので情報❌」更には私の場合先天性にて更に治る❌重症度的には『ネフローゼ』なら即、指定難病通るほど💦 今までは１次性のみが近年改正で2次性除外一覧には　「低形成腎」は無く申請🉑（でも私は良い意味でネフローゼ🙅‍♀️）

難病なので｢良いこと」では無いのだけど、 同じ疾患の人が10万以上の単位で存在してるって少しの羨ましさを感じる私は希少疾患持ち。居ないんですよ！皮膚ポルフィリン症と家族性地中海熱両方発症してるのは日本では恐らく私ただ1人。

自分の言葉遣いや表現って何歳になっても反省しきり。 そして死語と呼ばれているかも知れない、かつ俗な言葉を躊躇なく使ってしまった。 思わず検索してしまった。

@sdgaljenv5r1a4 あ。パープーって方言とかだったりする？ なんとなく音の感じで分かっていただける？

@sdgaljenv5r1a4 やだどうしよう。私の修正したい欠点がありまして、それが「文章を書くと物言いがキツい厳しい」or「口語調で表現するとたちまちパープー」なんですよ😓 病気のこととかはパープーな印象持たれるような言葉使っちゃダメだ！と丁寧を心がけたらコレだ。ホントごめんなさい。

私は日本人。 私はワンエイス。 私は女性。 私は昭和生まれの中年。 私は氷河期世代。 私は難病者・指定難病者。 私は遺伝性疾患の発症者。 私は家族性地中海熱発症者。 私は赤芽球性プロトポルフィリン症発症者。 私は不倫サレ離婚経験者。 などなど自覚する私の属性、この共通点を求め、共感しがち

@sdgaljenv5r1a4 その淋しく感じる出来事で「まさーとさんが孤独を感じる」となっても不思議なことも何らないと思います。私は今後も軽率であっても「私と共感しあえる同志、同好の士」と細くても繋がりたいと思います。 私達は同好の士🤟🥴👈

@v05ys 大変失礼致しましたっ！！ 逆に僕はそんな繋がれる世界に軽率ではあるけど僅かな羨ましさがありますよ。 やっぱ同じ病気だった人達が『ここには得られるものがない』と去ってくのを見ると淋しいですもん。

@sdgaljenv5r1a4 ファイティングポーズではないです😱 私が｢喧嘩腰になっている｣と感じているなら違います。 私は互いの様々な相違による意見討論のつもりでした。だって、まさーとさんの意見や気持ちも「ごもっとも！」なんですから

@v05ys すいません、まだファイティングポーズを取っていますか？念のため先に確認だけ、と思い😅

@sdgaljenv5r1a4 言ってしまえば健康な人もそうでない人も誰でも大なり小なり何処かに何かしらの孤独感は抱えているものだと承知はしています。私は他人と共通するものごとで共感しあうことを求める生き物で、恐らくそれは私だけではないと感じています。患者会やピアカウンセリングの存在がその証明と思っています

@v05ys それは理解出来ます。 ただ、どんな病気でもそれぞれ苦労も孤独もあるとは思います。希少疾患が孤独と言ってしまえば、そうでない疾患は孤独じゃないよね？となってしまいます。 そこがちょっと冷たく見えてしまいました。 僕らはガンズ好きでメタル好きって時点で実生活では希少です🤘

@sdgaljenv5r1a4 そうです。同じ疾患でも個人差がとてもあります。そして、｢情報交換などしても治療にも改善にもなりえない」には私は全く同意は出来ません。

@v05ys いやいや、あんま重く受け止めないで下さいね。 でも、情報交換などしたところで治療にも改善にもなり得ないんですよ。それが引用元の要約した言葉として『多くみて10万人、潜在的にその倍の可能性も』なんです。同じ病名でも症例がそれぞれ違う、とは膠原病科医から聞きました。

社会はこれが数字としてわかってきますと、 実は日本社会でも起こっていることは、 '少ない疾患'の話ではないことを理解されるかもしれません。 誤解を長く与えてきたのは何故であるのか... これがわかりはじめ、 社会が本気になっていきました。 希少は少ない疾患が多いとい う話ですが、 患者数は、患者数が多い疾患、増加している疾患も含まれている。 実際の構造を観察してみます 内閣府に集まってくださった方々に、繰り返し、一部の患者の話だけではないことを説明しました。 特定の患者数を'難病'といい あたかも指定難病の医療費助成対象者数が患者の全てであるかのような伝わり、 社会は患者は少ないとおもっていた。 説明がされなかったのは何故なのか。 様々な事情により、みえない状態になっているだけで、 大変な社会ごと 日本ごと、状態 また、それに触れ、語る人がいなかった 社会は実は大変な状態になっている。

私、皮膚ポルフィリン症です！ と手を挙げ続けることで、誰かの孤独感が少しでも和らぐといいな 私の過去の発言が誰かの何かのヒントになればいいな そんなことを思いながらハッシュタグをつけている。 #ポルフィリン症 #光線過敏症 #家族性地中海熱 #難病

希少疾患の発症者、患者としての孤独は感じる。きっと家族が希少疾患者だと言う方も、希少疾患者の家族としての孤独を感じてる人はいるんはず。 希少疾患ゆえに同じ疾患の方と｢あーだこーだ」と愚痴や弱音、その苦労を｢うんうん、わかるよー」と互いに出来ない孤独感

私がXを始めたのは、情報収集と自らの疾患を明らかにした上でその疾患を発症した者としての発信。それは私以外と未来の同疾患を発症した人の少しの慰めになれば‥というのが理由。検索をしてもなかなか巡り会えなかったから。

@sdgaljenv5r1a4 世界には発症者•罹患者がもっと少ない希少疾患もあり、疾患として診断名が無い症状で苦しみ、そういう方は私よりも比べものにならない苦労と孤独を感じてる方がいるのも想像し、それを重々理解した上での発信だと明言しておきます。

@sdgaljenv5r1a4 不愉快な思いをさせたようで、まずは謝ります。 でも、やはり羨ましいと感じますよ。 病気を羨ましいのではなく、同じ疾患を持つ人との情報交換のしやすさが、数百人•数十人の疾患とは違うと感じます。各疾患特有の症状や悩み苦労を共感してくれる人が見つかり易いのは本当に羨ましさを感じます

@sonobaswitchp07 「RDワーカー」希少疾患ワーカーという名前で難病の就労を広げるネーミングをした方々がみえます。 RDは、オーファンドラックの基準、5万人など希少な患者のことですが、患者数が多い患者は本来含まれません＊指定難病の0.1%程の基準は対象.. このネーミングで広げていいでしょうか？